肠系膜囊肿
概述：肠系膜囊肿系肠系膜淋巴管膨大、囊肿化，故亦称为肠系膜乳糜囊肿。其病因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也可因腹部外伤、炎症、手术等因素致淋巴管粘连、阻塞、淋巴液流动不畅、淤滞、逐渐形成囊肿。也有认为淋巴管与淋巴管间，淋巴管和静脉间的侧支闭塞，以致丰富的侧支也未能使淋巴液畅流，导致囊肿形成。囊肿可以是单发或多发，内含乳糜液，或混有少量血液和纤维素，多量浆液性，囊肿壁由上皮细胞和结缔组织组成。约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜，24%位于结肠系膜，另有16%位于腹膜后。
流行病学
流行病学：肠系膜囊肿较少见，为一种良性疾病，发病率低，约为0.4万/10万，任何年龄均可发病。70%见于成人，25%在10岁以下，男女之比约1∶1.2。
病因
病因：
1.胚胎性或发育性囊肿 此型囊肿多数是由于发育异常或先天性的畸形所致。
2.创伤性或获得性囊肿 腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。
3.肿瘤性或新生物性囊肿 主要为肠系膜的各种良性与恶性囊肿。
4.感染性囊肿 感染性囊肿中以结核性囊肿最多见，其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。
发病机制
发病机制：肠系膜囊肿多为单个，少数为多发。大多位于空肠或回肠系膜之间，靠近肠管的系膜缘，其中约一半的肠系膜囊肿位于回肠系膜。有资料显示，肠系膜囊肿的好发部位排列如下：回肠＞空肠＞小肠系膜根部＞横结肠＞乙状结肠(表1)。
囊肿多为单个、单房性，偶有多发或多房性囊肿，最大直径达25cm，最小2cm，最大者几可充满整个腹腔(8000ml液体)，呈无张力的圆形或椭圆形，靠近肠管者多呈哑铃状。邻近肠管有共同肌层与血管，多不能单独切除肿物。
1.先天性囊肿：常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿。胚胎期肠道发育过程中有多个憩室样芽突出现，并逐渐退化消失。若某个芽突残留，并从消化道脱落，存留于系膜两叶之间，逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿。囊肿内壁被覆有分泌功能的肠黏膜上皮，故囊内常含有无色黏液；囊肿多为单发，呈球形或椭圆形；囊肿大小不一，由数厘米至20cm不等；囊肿最多见于小肠系膜，常与肠腔隔绝。浆液性囊肿则多发于横结肠与乙状结肠系膜，多单发，囊壁覆盖间皮细胞，囊内为黄色透明浆液，但并发出血或感染时则为暗红或脓液。肠系膜皮样囊肿罕见，为发育成熟的外胚层组织构成，呈球形，囊壁为结缔组织，内可含有皮肤附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等结构，囊内含有油脂样或半液状物质。
2.肿瘤性囊肿：多为淋巴管瘤，可以为囊性或海绵状淋巴管瘤。常发生于回肠系膜或小肠系膜根部，其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了，可能为淋巴管发育异常。或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所致。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成，肉眼见大小不等的乳白色囊状结构，直径自数毫米至10cm不等。囊壁由单层淋巴管内皮细胞与纤维结缔组织组成，偶见少量平滑肌纤维。少数囊肿壁可并发慢性炎症或钙化。囊内多含有黄色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血还可为血性。此外，还有囊性平滑肌瘤、淋巴管内皮细胞瘤、淋巴管
肉瘤及恶性畸胎瘤的报道，后两者为肠系膜囊性恶性肿瘤。肿瘤性囊肿罕见，约占全部肠系膜囊肿的3%。
3.外伤性囊肿：腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。其特征是囊壁常无细胞结构，或仅有少数上皮细胞及大量纤维结缔组织。因淋巴液并少许血液聚合而形成的囊肿也称为乳糜性囊肿。
4.感染性囊肿：感染性囊肿中以结核性囊肿最多见，其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。结核性囊肿的形成是肠系膜淋巴结核发生液化后所致。国内有作者报道肠系膜脓肿的病例，脓肿的形成可因细菌经血行、淋巴道、肠源性等途径感染至肠系膜所致。也可因肠系膜寄生虫性囊肿或其他良性囊肿并发感染所致。
临床表现
临床表现：囊肿较小一般无症状和体征。囊肿增大到一定程度时，则出现一系列临床症状与体征。
1.
腹部肿块与
腹胀 腹部胀感及触到肿物是患者表现的最初症状，也是体检中的主要发现。肿块无疼痛及压痛。当囊肿并发出血或感染时，肿物可有压痛。边界清楚或不清，依病因而异，但无清楚的肿块边界。有囊性感或呈橡皮样，若肿物过大，则腹部有振水感。活动度通常较大，而且具有规律性：由于固定于后腹壁的肠系膜根部是从左上走向右下、纵向固定的，故肠系膜根部囊肿的活动度以横向为大，沿右上至左下轴心活动，而上下活动受限(图1)；若囊肿位于肠系膜周围者，上下及左右活动范围均大。
囊肿较大者可引起
腹胀，患者腹围逐渐增大，巨大囊肿可误诊为
腹水，小囊肿可表现为偏向一侧的
腹胀，巨大囊肿引起
肠梗阻者也有
腹胀。
2.
腹痛 为间歇性
腹痛，反复发作。是由于肠管被压迫或扭转而引起的；较大的囊肿挤压肠系膜，使肠系膜张力增加，亦可引起
腹痛症状。肠系膜囊肿位于肠系膜两层膜之间，当患者活动时因重力关系会牵拉系膜根部或引起肠管轻微痉挛，故
腹痛是经常出现的症状。轻微
腹痛可持续半小时至数小时，严重者可伴有发热、呕吐、
腹泻，持续数天，缓解后可再次复发。
3.其他表现 由于肠系膜囊肿多较游离，瘤体重量易引起肠扭转，并因故常导致急性
肠梗阻。巨大囊肿挤压肠管可引起慢性
肠梗阻，少数肿大明显者可产生局部压迫症状，如压迫胃肠道可引起阵发性
腹痛，食后不适及食欲减退、恶心及呕吐等。压迫输尿管，可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。
个别患者可因囊肿破裂而形成
腹水。囊肿腐蚀或侵入肠壁可引起
便血。患者还可表现为食欲减退、消瘦、发热、恶心、呕吐、
腹泻、
便秘等。
并发症
并发症：
1.
肠梗阻 因瘤体重量，使易肠系膜及肠管发生扭转造成急性
肠梗阻；巨大囊肿挤压肠管可引起慢性
肠梗阻。
2.尿路梗阻 巨大囊肿压迫输尿管，可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。
实验室检查
实验室检查：急腹症时，大部分病人可出现末梢
白细胞数增高。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.X线检查 不一定有阳性发现，但能除外泌尿系或肠道疾病。
(1)腹部平片：可见软组织阴影；皮样囊肿及包虫囊肿壁钙化时，可显示环形钙化影；皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。
(2)钡餐或钡灌肠造影：可见肠道受压移位等表现：如肿块邻近肠管狭窄、拉长、肠壁僵硬；钡剂通过困难或缓慢；胃十二指肠及横结肠移动或弧形压迹等。
(3)CT扫描：可提供最佳的囊肿影像诊断，可提供确定位置、并可定性，有利于肠系膜囊肿的鉴别诊断。
2.B超检查 腹部B超不仅可以定位，而且可以定性。由于简便、无创，可作随访观察。对假性囊肿，可作为采用保守疗法或手术治疗的指导。肠系膜囊肿的声像图有如下特点：
(1)形状：圆形或半圆形肿物。
(2)边界：因有完整包膜，囊肿图像边界清楚，圆滑，锐利，亦可呈花瓣状光环。
(3)内反射：肠系膜局部见液性暗区。液性暗区其间回声光团多少与分布，因囊肿内容物成分的性状和分布状况不同而异，如囊内容物主要是液体或主要为脱落物形成的均质凝块，则因反射界面少，声像图上表现为甚少或缺乏内回声；如脱落物分散悬浮于液体内，则有较多的回声光团或光点，分布不均匀。
(4)声穿过性：声穿过性因内容物液体成分多少而异。液体成分较多者，后壁反射较强，声穿过性好；否则表现为中等或较差的声穿过性。
(5)可压缩性：具有明显的可压缩性。
3.腹腔镜检查 可直接观察囊肿的部位、大小等。
诊断
诊断：肠系膜囊肿的诊断主要依靠临床表现及上述辅助检查。
鉴别诊断
鉴别诊断：
肠系膜肿瘤主要应与卵巢囊肿、胰腺囊肿、
腹水、有蒂的输尿管纤维瘤、肾盂积水、胆囊积液、腹膜舌肿瘤、游走肾脏和
脾囊肿或肿瘤等疾病相鉴别。
治疗
治疗：小的肠系膜囊肿无须治疗，肠系膜囊肿增大后，易并发急腹症，一旦确诊，应早期手术。
1.囊肿剜出 为最理想的手术方式，在不影响肠管血供的情况下，应力争施行本手术。
2.囊肿、肠管切除加肠管端端吻合 由于多数肠系膜囊肿与肠管甚为靠近，单纯剜出常不可能，而必须将囊肿与相连的肠管一并切除，然后再做肠管端端吻合。在囊肿引起肠梗阻或肠坏死时，整块切除尤为必要。
3.囊肿与肠腔吻合或袋形缝合 若囊肿巨大，或因囊肿位于肠系膜根部，切除时有伤及大血管的可能，则可考虑囊肿与肠腔吻合或做袋形缝合。但因有复发、感染及癌变的危险，一般不宜采用。
4.囊肿部分切除 当囊肿分布范围广泛或有多囊时，如行囊肿全切，会引起大段肠管血运障碍，此时可行囊肿部分切除，剩余部分囊壁完全裸露在腹腔，或采用3%
碘酊涂拭残囊内膜，减少其分泌。有人发现残囊内膜的分泌液，可经腹膜完全吸收从而达到吸收与分泌平衡。
5.腹腔镜手术 利用腹腔镜行腹腔内某些疾病的手术是近年发展起来的一门新技术，具有损伤小、愈合快等诸多优点，可用腹腔镜切除囊肿。
对淋巴管瘤引起的难治性腹水，有报道在淋巴管造影明确诊断的同时，注入
碘化油，可通过栓塞淋巴管而获得治愈。
预后
预后：大多数病人手术治疗预后良好。
预防
预防：如为原有疾病(腹部外伤或手术创伤后、感染性结核性囊肿等)而致本病者，治疗原发病，预防出现肠系膜囊肿。
